Hemophilia ndi imodzi mwa matenda aakulu kwambiri obadwa nawo, omwe akukula omwe akugwirizanitsidwa ndi amuna. Izi zikutanthauza kuti atsikana amanyamula jini lopanda vuto, koma matendawa amadziwika okha mwa anyamata. Matendawa amayamba chifukwa cha kuchepa kwa ziwalo za m'magazi zomwe zimaonetsetsa kuti magazi ali ndi magazi. Ngakhale kuti zimadziŵika kwa nthawi yaitali, matenda akuti "hemophilia" adalandiridwa kokha m'zaka za zana la 19.
Pali mitundu yambiri ya hemophilia:
- hemophilia A (HA, classical hemophilia);
- hemophilia B (GV, matenda a Khristu);
- hemophilia C (HS).
Zifukwa za hemophilia
Cholowa cha hemophilia A ndi B chikupezeka, monga tatchulidwira kale, pambali yazimayi, popeza amuna omwe akudwala matendawa nthawi zambiri samakhala ndi zaka zakubadwa. Komabe, m'zaka zaposachedwa zapita patsogolo kwambiri pa chithandizochi, chomwe chimapangitsa kuti nthawi ya moyo ya odwala iwonjezere. Kuphatikiza pa zotsatira zabwino, izi zinabweretsanso zotsatira zoipa - kuwonjezeka kwakukulu kwa chiwerengero cha odwala padziko lonse lapansi. Ambiri mwa matenda (oposa 80%) amatanthauza chibadwa, chomwecho, chololedwa kuchokera kwa makolo, otsala otsala - kusintha kwa majeremusi kamodzi. Ndipo nthawi zambiri ma hemophilia a sporadic a mayi amapangidwa kuchokera ku gene anatengera gene. Ndipo wamkulu bamboyo, ndipamwamba kwambiri mwayi wa kusintha kumeneku. Ana aamuna omwe akudwala haemophilia ali athanzi, atsikana amanyamula matendawa ndikuwapereka kwa ana awo. Mpata wobala mwana wodwala mwa onyamula akazi ndi 50%. Nthawi zambiri, palinso matenda amtundu wa amayi. Monga lamulo, izi zimachitika pamene mwana wabadwa kwa wodwala ndi hemophilia wa bambo ndi mayi wonyamulira wa matenda.
Hemophilia C imayambitsidwa ndi ana a amuna ndi akazi, ndipo amuna ndi akazi ali ndi vuto lomweli.
Zina mwa mitundu ya hemophilia (cholowa kapena mwadzidzidzi), ataonekera kamodzi m'banja, adzalandira cholowa.
Kuzindikira kwa hemophilia
Pali madigiri angapo a matendawa: oopsa (ndi oopsa kwambiri), ofanana kwambiri, ofatsa ndi obisika (achotsedwa kapena osasintha). Choncho, kuwonjezereka kwa hemophilia, pamene zimatchulidwa kwambiri, zimatulutsa magazi ambiri. Kotero, mu milandu yoopsa pamakhala magazi okhazikika ngakhale popanda kukhudzana ndi kuvulazidwa kulikonse.
Matendawa akhoza kudziwonetsera okha mosasamala za msinkhu. Nthawi zina zizindikiro zoyambirira zimawoneka kale pa nthawi ya khanda (kutuluka kuchokera ku bala la umbilical, kupha magazi, etc.). Koma kawirikawiri, hemophilia imawonetsa pambuyo pa chaka choyamba cha moyo, pamene ana ayamba kuyenda ndipo chiopsezo cha kuvulala chikuwonjezeka.
Zizindikiro zambiri za hemophilia ndi:
- kuwonetsa magazi nthawi zonse;
- zowonjezereka, zimatenda nthawi yaitali;
- kutuluka kwa magazi kwa nthawi yaitali, kuchoka m'mimba, pakamwa, pamimba, impso, ndi zina zotero. Ndipo iwo akhoza kubweretsedwa ku chinyengo chirichonse chachipatala;
- hemarthroses (kutaya magazi mumphepete mwachindunji);
- Kutaya magazi m'magazi a mafupa omwe amachititsa kuti mafupa asokonezeke komanso aseptic necrosis.
Pachifukwa ichi, kutuluka magazi sikuyamba msanga pokhapweteka, koma patapita nthawi (nthawi zina maola 8-12). Izi zimafotokozedwa ndikuti makamaka magazi amasiya ndi mapuloleteni, ndipo ndi hemophilia, chiwerengero chawo chimakhalabe pamlingo woyenera.
Amadziŵa hemophilia ndi mayesero osiyanasiyana a labotale omwe amadziŵitsa nthawi yowonjezera komanso chiwerengero cha zinthu zotsutsa. Nkofunika kusiyanitsa pakati pa hemophilia ndi von Willebrand matenda, thrombocytopenic purpura, ndi Glanzmann thrombastenia.
Hemophilia kwa ana: mankhwala
Choyamba, mwanayo amafufuzidwa ndi dokotala wa ana, dokotala wa mano, katswiri wa zamagazi, wamagulu a mafupa a mafupa, makamaka machitidwe a zamoyo ndi kafukufuku wa katswiri wa zamaganizo. Akatswiri onse amayang'anira ntchito zawo pokonzekera pulogalamu ya mankhwala, malinga ndi mtundu wa matendawa.
Mfundo yaikulu ya chithandizo cha hemophilia ndi mankhwala opatsirana. Odwala ali ndi jekeseni wotsutsa mitundu yambiri, magazi okonzedwa mwatsopano kapena kuikidwa magazi kuchokera kwa achibale (ndi HA).
Njira zitatu zamachiritsira zimagwiritsidwa ntchito: pa mankhwala (ndi magazi), mankhwala a kunyumba ndi kupewa hemophilia. Ndipo omalizira awo ndi opititsa patsogolo komanso ofunikira kwambiri.
Popeza kuti matendawa ndi osachiritsika, malamulo a moyo wa odwala omwe ali ndi haemophilia amachepetsedwa kuti asapewe kuvulala, kulembedwa kwa amayi ndi kubwezedwa kwa nthawi yake, zomwe zimapangitsa kuti magazi asakhalepo osachepera 5%. Izi zimapewa kutaya magazi mu minofu ndi ziwalo. Makolo ayenera kudziwa zodziwikiratu zosamalira ana odwala, njira zoyamba zothandizira oyamba, ndi zina zotero.