Matenda omwe amayamba chifukwa cha majini amaonedwa kuti ndi osowa, koma ngati munthu amakhala ndi moyo nthawi yayitali, nthawi zambiri amayamba kuchipatala.
Kugonjetsa kwapadera ndi chimodzi mwa zovuta kwambiri pa chithandizo, chifukwa kwenikweni madokotala asanakhale ntchito yonyenga chilengedwe ndikukonza zolakwa zake.
Matenda a Wilson-Konovalov anafotokozedwa mu 1912 ndi katswiri wa zamagulu a ku England dzina lake Samuel Wilson, amene anapeza zizindikiro zambiri za hepato-cerebral dystonia, chiwindi cha chiwindi ndipo anaziphatikizapo dzina lakuti "progressive lenticular degeneration."
Chofunika kwambiri cha matendawa ndi chakuti thupi limaphatikizapo kuchuluka kwa mkuwa, kutanthauza, mu ziwalo zake zofunika kwambiri - ubongo ndi chiwindi.
Muyeso wamba, mkuwa umakhudzidwa kupanga mapangidwe a mitsempha, mafupa, kupanga collagen ndi mtundu wa melanin. Koma pamene njira yothetsera mkuwa imaphwanyidwa (ndipo izi ndizofunika kwambiri za matendawa), zikhoza kuika moyo pachiswe. Kawirikawiri, mkuwa imakulungidwa ndi chakudya ndipo imatulutsidwa ndi bile, yomwe imapanga chiwindi. Ngati matendawa sali ochiritsidwa, ndiye kuti chiwonongeko sichingasangalatse.
Kukhoza kwa chitukuko cha matenda a Wilson-Konovalov
Pa anthu 100,000, madokotala amapeza mankhwala atatu okhawa. Amapatsirana pang'onopang'ono, zomwe zikutanthauza kuti mwayi wa chitukukocho uli mwa anthu omwe makolo awo onse ali ndi jini la mutant ATP7B muwiri la 13 la chromosome. Genetics amakhulupirira kuti jini imeneyi ili pafupifupi 0,6% ya anthu padziko lapansi. Mu gulu lapadera la ana omwe ali pangozi omwe amabadwira mu ubale wapamtima.
Zizindikiro za matenda a Wilson-Konovalov
Matendawa amatha kudziwonetsera pa ubwana kapena msinkhu monga matenda a neuropsychiatric ndi kulephera kwa chiwindi.
Madokotala amasiyanitsa mitundu itatu ya matendawa:
- matendawa amakhudza kokha chiwindi;
- chisokonezo chimakhudza kokha ntchito ya pakatikati ya mitsempha;
- ndi mawonekedwe osiyana, pali mawonetseredwe a mawonekedwe awiriwo.
Palinso matendawa ali ndi magawo awiri, iyi ndi mtundu wa nthawi yowonjezera matenda a Wilson-Konovalov:
- zobisika - zaka zisanu ndi zisanu ndi ziwiri;
- siteji ya mawonetseredwe a chipatala.
Pali mitundu iwiri ya matenda:
- - 25% mwadzidzidzi pali jaundice, kutentha kumatuluka, chiwindi chilephera;
- matenda - omwe amawonekera pang'onopang'ono, omwe amapezeka zaka 8-16.
Pamene matenda oopsa amapezeka, zizindikiro zotsatirazi zimachitika:
- magazi;
- kutopa ndi kufooka;
- kuchepetsa chilakolako ndi mphamvu yogwira ntchito;
- chitukuko chosasunthika ndi kupuma;
- ululu wowawa mu chiwindi;
- kuyabwa;
- kutentha kwa thupi;
- mliri ;
- edema;
- magazi m'mimba ndi matumbo.
Pankhani ya kuphwanya kwa pakatikati zamanjenje, zizindikiro zotsatirazi zimachitika:
- Kuwonetseredwa kwa zizindikiro ndi zaka 20;
- "Masky nkhope";
- chosangalatsa;
- matenda osokoneza maganizo komanso kugwirizana;
- chisokonezo;
- athetosis;
- ziwawa - zoopsa komanso zoopsa.
Zina mwa zizindikiro za matendawa - kupanga mapangidwe a bulauni pamphepete mwa diso.
Matenda a matenda a Wilson-Konovalov
Zotsatira za matenda a Wilson-Konovalov popanda mankhwala ndi zazikulu. Pali kuphwanya mu ziwalo zambiri ndi machitidwe:
- khungu - yowonjezera mazira, mabowo a buluu pa misomali;
- impso - miyala mu impso , kutupa kwa miyendo;
- chisokonezo cha mtima - rhythm;
- ziwalo - zimakhudzidwa ndi milandu 20-50%;
- mafupa - zopusa zawo zimawonjezeka, fractures ndi kawirikawiri;
- dongosolo la endocrine - kuchedwa mu chitukuko cha kugonana, abambo angakhale ndi kuwonjezeka kwa ziwalo za mammary, amayi ali ndi vuto ndi kubereka kwa mwana.
Kuzindikira matenda a Wilson-Konovalov
Njira zotsatirazi zimagwiritsidwa ntchito kuti zipeze:
- kuyendera ndi nyali yamoto;
- kutsimikiza kwa mlingo wa ceruloplasmin;
- kutsimikiza kwa mkuwa mumtsinje wa tsiku ndi tsiku ndi seramu.
Chithandizo cha matenda a Wilson-Konovalov
Kuchiza kumaphatikizapo mankhwala onse ndi zakudya:
- chakudya ndi matenda a Wilson-Konovalov - tebulo nambala 5 ndi kuchepetsa mkuwa kwa 1 mg pa tsiku;
- mankhwala Kuprenil;
- Dziko;
- vitamini B6.